Плексиформная нейрофиброма —
это особый тип нейрофибром при нейрофиброматозе, представляет собой удлиненное диффузное образование, которое, как правило, локализуется в местах прохождения нервов, под кожей или во внутренних органах, также может свисать над поверхностью кожи, образуя своеобразные узлы.
Зачастую наличие этой опухоли провоцирует разрастание и обвисание кожи с пигментацией, чаще — на теле и реже — на лице. В отличие от кожных нейрофибром, плексиформные нейрофибромы часто обнаруживаются
в детстве и считаются врожденным состоянием, могут возникать в любой части тела, включая голову и шею, глазницу, конечности, грудную клетку, брюшную полость и таз.
Наличие плексиформных нейрофибром может вызвать не только дефекты косметического плана (например, гипертрофию кожи или гиперпигментацию), но и сдавливание внутренних органов тела и сосудов, что может нарушить их нормальное функционирование, также может протекать бессимптомно. Рост плексиформных нейрофибром может продолжаться на протяжении всей жизни человека, хотя многие ученые отмечают, что вероятность появления крупных разрастающихся образований у поверхности кожи наиболее высока именно в первые годы жизни.
Наличие плексиформной нейрофибромы может сопровождаться болезненными ощущениями. А постоянная боль в области плексиформной нейрофибромы может указывать на злокачественное состояние опухоли и является поводом к срочному обращению к врачу.
С точки зрения строения плексиформная нейрофиброма представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из клеток различного типа: нейронных аксонов, шванновских клеток, фибробластов, тучных клеток (мастоцитов), макрофагов, периневральных клеток и внеклеточной матрицы типа коллагена.
Плексиформные нейрофибромы встречаются примерно у 30–50% людей с нейрофиброматозом.
Влияние на жизнедеятельность
В целом плексиформная нейрофиброма не представляет опасности, за исключением случаев, когда плексиформные образования становятся крупными и вызывают вышеназванное сдавливание органов или сосудов. Опасность также представляет возможность образования злокачественной саркомы или злокачественной шванномы периферических нервов.
Диагностика и лечение
Золотым стандартом диагностики плексиформных нейрофибром является проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Крайне важно периодически проходить обследования плексиформных нейрофибром: поскольку образование новых опухолей обычно протекает бессимптомно, профилактика играет первоочередную роль.
На сегодняшний день в мире существует уже несколько лекарственных таргетных препаратов, одобренных для лечения симптоматических плексиформных нейрофибром. Данные препараты в большинстве случаев останавливают рост плексиформной нейрофибромы, в некоторых случаях даже уменьшая объем опухоли. Узнать более подробную информацию о доступных в России методах лечения вы можете на бесплатной горячей линии по нейрофиброматозу 8 (800) 234-13-90.
Большие плексиформные нейрофибромы, серьезно ограничивающие качество жизни пациента и не поддающиеся лекарственной терапии, возможно удалить хирургическим путем, однако часто плексиформную нейрофиброму сложно удалить полностью из-за врастания в ткани и периферические нервы. Также удаление больших плексиформных нейрофибром связано с высоким риском большой кровопотери, поэтому подобные операции должны выполняться только под контролем высокопрофессиональных хирургов, имеющих опыт удаления таких опухолей.
За диагностикой и лечением плексиформных нейрофибром вы можете обратиться к врачам, указанным на нашем сайте: неврологам, онкологам, хирургам.
Дети, которым назначено лечение симптоматической неоперабельной плексиформной нейрофибромы, обеспечиваются терапией бесплатно за счет средств Фонда поддержки детей с тяжёлыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями «Круг добра».
Видеодоклад детского онколога
Для пациентов, проходящих лечение плексиформной нейрофибромы, существуют различные группы поддержки, в которых можно изучить опыт по лечению и удалению опухолей у других пациентов, получить ответы на многие вопросы. Добавиться в такую группу можно, позвонив на бесплатную горячую линию по нейрофиброматозу
8 (800) 234-13-90.
