Поведение детей с НФ

Нарушения социального внимания и общения:

• ребёнок не всегда отвечает на имя, неохотно смотрит в глаза при общении;
• не использует указательные жесты (не показывает, не просит), может не тянуть руки к взрослому;
• мало лепечет или не стремится имитировать речь, мимику, действия взрослого.

Снижение интереса к совместной деятельности:

• не показывает игрушки, не приносит предметы взрослым, не делится радостью;
• не инициирует игру самостоятельно;
• реже вступает в эмоциональный обмен (меньше улыбается, реже не просит о помощи, не делится впечатлениями).

Повторяющееся поведение:

• увлекается неигровыми предметами, однотипными действиями;
• может махать руками, покачиваться, крутить предметы, открывать и закрывать двери;
• проявляет сильную поведенческую реакцию на резкие изменения в распорядке или окружающей среде.

Сенсорные особенности:

• повышенная или пониженная чувствительность к звукам, прикосновениям, яркому свету;
• может избегать определенных текстур или наоборот стремится к необычным ощущениям;
• проявляет пищевую избирательность;
• с трудом адаптируется к шумным, многолюдным или новым пространствам.

Согласно исследованиям у младенцев с НФ признаки нарушений сенсорной обработки и моторного развития часто появляются раньше, чем симптомы социального дефицита. Уже в 7–10 месяцев у некоторых детей с НФ фиксировались отставания в моторике и сниженный интерес к социальным стимулам, что может предшествовать проявлению аутистических симптомов. В более позднем возрасте у некоторых детей с НФ развивается полный аутистический фенотип, а у других — лишь отдельные черты спектра, которые, тем не менее, могут существенно влиять на развитие и обучение.

Early development of infants with neurofibromatosis type 1: a case series – PMC

Что делать, если вы замечаете особенности в развитии ребенка?

• Если вы замечаете вышеописанные особенности, в первую очередь обсудите их с врачом (педиатром, неврологом, психиатром).
• Пройдите скрининг на РАС (например, M-CHAT-R –  с 16 до 30 месяцев). Его можно пройти самостоятельно: M-CHAT-R — тест на первые признаки аутизма у ребенка.
• При необходимости пройдите углубленную диагностику (ADOS (с 1 года), ADI-R (с 2 лет).
• Тест АТЕК с его помощью Вы можете самостоятельно оценить динамику и выявить имеющиеся проблемы в ключевых областях развития ребенка.
• Подключите специалистов ранней помощи (например, ESDM – Денверская модель раннего вмешательства, Служба ранней помощи «Ранняя пташка»).

Важно: чем раньше начато вмешательство, тем выше шансы на компенсацию трудностей.

Внимание: все приведённые тесты и методики упоминаются исключительно в ознакомительных целях. Прохождение скрининга не заменяет консультации специалиста и не является постановкой диагноза.

Научно-доказанные вмешательства при РАС

Вмешательства при РАС направлены на улучшение социальной коммуникации, поведения, адаптивных навыков и качества жизни ребенка и его семьи. Наиболее эффективны программы, основанные на раннем, интенсивном, индивидуализированном и структурированном подходе, а также включающие активное участие родителей.

Денверская модель раннего вмешательства (ESDM) – с 12 до 48 месяцев.
Способствует развитию речи, социализации, игры и когнитивных навыков у маленьких детей с РАС. Объединяет принципы прикладного анализа поведения (ABA) и естественного взаимодействия с ребёнком в ходе повседневных игр и ситуаций. Вмешательство проводится в игровой форме, с акцентом на совместное внимание, мотивацию и эмоциональное включение ребёнка.

SBT/PFA  (ПФА/ТОН) –  это современный, научно-обоснованный и гуманный подход к коррекции проблемного поведения у детей с РАС и другими нарушениями развития. В процессе вмешательства ребёнка обучают ключевым навыкам коммуникации, саморегуляции, толерантности к отказу, эмоциональной и когнитивной гибкости и самообслуживания – без наказаний и давления. Метод эффективен даже при тяжёлых формах проблемного поведения, снижает тревожность и строится на доверии, сотрудничестве и уважении к потребностям ребёнка. Данный подход к коррекции проблемного поведения на сегодняшний день – один из самых надёжных с точки зрения доказательной базы, этики и эффективности.

Прикладной анализ поведения (ABA / ПАП) – научно-доказанное вмешательство, направленное на улучшение социального взаимодействия, развитие речи и навыков самообслуживания.

Бесплатный видеокурс «Расстройство аутистического спектра» – Елена Григоренко,  доктор психологических наук, профессор Йельского университета и медицинской школы Байлора, заслуженный профессор психологии Хьюстонского университета, ведущий ученый Лаборатории междисциплинарных исследований развития человека СПбГУ, глава экспертного совета фонда «Выход».

Пищевая избирательность

Пищевая избирательность – это устойчивое ограничение в выборе продуктов по текстуре, вкусу, запаху или внешнему виду. У детей с НФ такие особенности встречаются чаще, чем в общей популяции, и во многом связаны с особенностями сенсорной обработки, тревожностью и сопутствующими особенностями нейроразвития, такими как РАС и СДВГ. Также известно, что сенсорные профили детей с НФ во многом сходны с таковыми при РАС (расстройстве аутистического спектра), где пищевая избирательность — один из симптомов, связанных с тревожностью и трудностями адаптации к новым условиям.
Sensory Processing in Children and Adolescents 52with Neurofibromatosis Type 1

Food Selectivity in Children with Autism Spectrum Disorders and Typically Developing Children – PMC

На что обратить внимание?

• Пищевая избирательность может привести к ограниченному рациону ребенка, дефициту питательных веществ и нехватке витаминов.
• Пищевая избирательность ребенка может привести к стрессу внутри всех членов семьи и ухудшению детско-родительских отношений.
• Иногда она сопровождается рвотными реакциями, категорическим отказом от еды, крайним нежеланием пробовать новые продукты.
• Важно отличать избирательность, связанную с поведенческими или сенсорными особенностями, от органических причин (желудочно-кишечные заболевания, анатомические особенности и т.д.).

Что делать, если у ребенка пищевая избирательность?

Рекомендуются постепенные и уважительные стратегии расширения рациона, часто в сотрудничестве с поведенческим терапевтом, эрготерапевтом или специалистом по питанию:
Постепенное расширение питания — без принуждения, в сотрудничестве с поведенческим специалистом: пищевой тренинг, визуальные напоминания, десенсибилизация к текстурам.

Работа с тревожностью и рутиной — изменение пищи можно вводить постепенно, с визуальным расписанием и предварительным знакомством с продуктом вне приёма пищи.

Междисциплинарный подход — сотрудничество с педиатром, диетологом, поведенческим аналитиком, психологом или эрготерапевтом важно для безопасной и эффективной коррекции.

Не рекомендуется давление, наказание или принуждение к еде, так как это усиливает тревожность и может усугубить ситуацию.