14 мая 2020 г. прошел обучающий онлайн-вебинар при поддержке некоммерческой организации The NF Network (США) с участием доктора Томаса Уилсона (Thomas Wilson), посвященный удалению шванном и нейрофибром хирургическим путем.
Т. Уилсон является клиническим доцентом и одним из руководителей Центра хирургии периферических нервов при Стэнфордском университете. В настоящее время получает дополнительное образование на магистерской программе в области общественного здравоохранения при Университете Джона Хопкинса. Сфера его научных интересов включает изучение патологий периферических нервов, методы медицинской визуализации и т.д.
Внимание! Составленный по итогам вебинара обзор приводится исключительно в информационных целях и не может рассматриваться как медицинская консультация, совет или рекомендация. Автор вправе изменять свое мнение по озвученным тезисам в любое время без предварительного уведомления и не несет ответственности за решения, принятые на их основе в отсутствие прямой консультации с ним, а также за полноту и достоверность сведений в настоящем материале.
В ходе вебинара д-р Уилсон рассказал о характеристиках и типах опухолей на нервах при нейрофиброматозе 1 типа, 2 типа и шванноматозе, а также прогностических критериях, тревожных сигналах при наличии опухолей и характерных особенностях операций по их удалению хирургическим путем. Также он привел информацию о новых разработках Стэнфордского Университета.
1. КАКИЕ ВИДЫ ОПУХОЛЕЙ НА НЕРВАХ ПРИНЯТО РАЗЛИЧАТЬ?
Выделяют следующие виды опухолей, образуемых на нервах:
- шваннома
- нейрофиброма (подтипы: плексиформная, кожная и внекожная)
- смешанный тип (гибридная опухоль, имеющая характеристики нейрофибромы и шванномы)
- злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
2. КАК ПРОИСХОДИТ ОБРАЗОВАНИЕ ОПУХОЛЕЙ НА НЕРВАХ?
Строение шванном и нейрофибром легче всего объяснить на примере строения нерва на микроскопическом уровне. Нерв – это составная часть нервной системы; покрытая оболочкой структура, состоящая из сплетения пучков нервных волокон, где каждый пучок (аксон), покрыт миелиновой оболочкой. Главная функция нерва – обеспечивать передачу сигналов между головным и спинным мозгом и в органы тела. Для большей наглядности работы нерва можно привести аналогию с работой электрического провода.
Шваннома формируется из одного аксона (пучка нервных волокон). Другими словами, в данном случае задействован только один аксон нерва, на котором образуется одна опухоль, в то время все остальные аксоны не являются частью опухоли и физически не имеют с ней связи. При хирургическом вмешательстве опухоль удаляется вместе с одним аксоном, в то время как остальная часть нервных волокон остается нетронутой. Следовательно, рост шванномы происходит таким образом, что основная часть опухоли затрагивает не весь нерв, а лишь отдельную его часть.
Нейрофиброма, в свою очередь, включает в себя и миелиновую оболочку, и соединительную ткань между пучками нерва, из-за чего задействуется бóльшая площадь нерва, чем в случае со шванномой. Соответственно, поскольку в структуру нейрофибромы включено большее количество аксонов и она срастается с самим нервом, ее удаление хирургическим путем представляется более сложным.
Плексиформная нейрофиброма представляет собой множество отдельных, близко расположенных друг к другу опухолей, образованных по всей длине нерва. На вид это может выглядеть как неравномерное разрастание одной опухоли, однако по факту это – совокупность отдельных опухолей. Хирургическое устранение подобных опухолей, как правило, подразумевает удаление их вместе с нервом, на котором они образованы.
Типы опухолей при нейрофиброматозе
При каждом из типов нейрофиброматоза могут возникать различные опухоли, в том числе смешанного типа. Тем не менее, по общему правилу, нейрофиброматозу 1 типа присуще возникновение следующих видов опухолей:
- нейрофиброма
- плексиформная нейрофиброма
- злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)
Для нейрофиброматоза 2 типа и шванноматоза характерно наличие шванном.
Важно отметить, что риск перехода доброкачественной нейрофибромы в злокачественную опухоль намного выше, чем в случае шванномы.
3. В КАКИХ СЛУЧАЯХ МОЖЕТ ПОТРЕБОВАТЬСЯ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО?
Существует несколько критериев, которые могут служить основанием для решения об удалении опухоли хирургическим путем (речь идет о любых видах опухолей, без привязки к нейрофиброматозу):
1. Опухоль с проявлением таких симптомов как частые боли или локализация в головном или спинном мозге.
2. Продолжающийся рост опухоли. В этом случае важно наблюдать интенсивность изменения размера опухоли. Риски, связанные с проведением хирургической операции, возрастают при удалении опухоли размером от 3-5 см и более.
3. Имеются опасения на предмет того, что опухоль является злокачественной.
4. Возможность единовременного удаления опухоли, чтобы не отслеживать характер ее изменений в будущем (говоря простыми словами, просто забыть о ней).
5. Наличие психологического дискомфорта в связи с наличием опухоли, зацикленность на ней.
В том, что касается нейрофиброматоза, последние два пункта применимы в меньшей степени, поскольку данное заболевание характеризуется наличием множественных опухолей, которые попросту невозможно удалить в полном объеме. Соответственно, удаление опухоли не исключит необходимость продолжить наблюдаться у врача, равно как и не решит психологических проблем, связанных с наличием опухолей.
4. КАКИЕ РИСКИ ВОЗНИКАЮТ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ОПЕРАЦИИ ПО УДАЛЕНИЮ ОПУХОЛЕЙ НА НЕРВЕ?
При решении вопроса об удалении опухоли на нерве следует учитывать как возможности благоприятного исхода операции, так и возможные риски.
Следует учитывать следующие факторы и связанные с ними риски:
- Тип пораженного нерва. Различные виды нервов имеют различные функции и по-разному влияют на функциональность систем организма. Соответственно, при решении вопроса об удалении нерва следует учитывать то, какую функцию он несет.
- Что находится рядом с пораженным нервом? Следует принимать во внимание риски, связанные с расположением нерва в зоне спинного мозга или других жизненно-важных участках.
- Насколько опухоль доступна анатомически для проведения операции? Следует учитывать ее расположение и возможность надежной визуализации для хирурга в процессе операции. Например, намного проще оценить возможности исхода для заметно выступающей опухоли в области руки, чем для опухоли, спрятанной за ключицей.
- Первичная или вторичная операция? Вторичная операция на нерве всегда несет большие риски и технически сложнее осуществима. Например, ранее проведенная процедура биопсии может оставлять шрамы, наличие которых обуславливает более сложный процесс удаления опухоли.
- Шваннома или нейрофиброма? Шванномы представляют собой инкапсулированные опухоли (т.е. отделенные от остальной части нерва), что позволяет удалять их с намного большей вероятностью благоприятного исхода и с меньшими рисками, чем нейрофибромы.
Важно помнить, что нервы имеют моторную и сенсорную функции, то есть отвечают за движения мышц, чувствительность тканей и ощущение боли. Соответственно, хирургическое вмешательство может иметь такие последствия как возникновение слабости, онемение, невралгии и парестезии (расстройство чувствительности в виде покалывания, жжения и т.п.).
5. ЧТО ЯВЛЯЕТСЯ ТРЕВОЖНЫМ СИГНАЛОМ ВОЗМОЖНОГО ПЕРЕХОДА ОПУХОЛИ В ЗЛОКАЧЕСТВЕННУЮ (Т.Н. МАЛИГНИЗАЦИИ ОПУХОЛИ)?
Необходимо проверить опухоль на предмет злокачественности при наличии следующих симптомов:
Безусловно, ни один из этих симптомов не является стопроцентным показателем того, что опухоль является злокачественной, а лишь означает, что необходим осмотр для устранения любых сомнений.
Важно принимать во внимание, что доброкачественная опухоль может со временем перейти в злокачественную. При этом при нейрофиброматозе 1 типа риск малигнизации (озлокачествления) нейрофибром выше по сравнению с нейрофиброматозом 2 типа и шванноматозом. Наличие большого количества опухолей увеличивает риск того, что опухоль станет злокачественной. Самый высокий риск злокачественности наблюдается при наличии внутренних плексиформных нейрофибром. Следует также учитывать, что при нейрофиброматозе 1 типа на протяжении всей жизни сохраняется примерно 10-процентный риск развития злокачественной опухоли.
6. ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ ОПУХОЛЕЙ
По словам Т. Уилсона, на сегодняшний день отсутствуют точные методы, позволяющие дифференцировать различные виды опухолей, и во многом их оценка строится на предположениях медицинского специалиста. Например, при поставленном диагнозе “нейрофиброматоз 1 типа” высока вероятность наличия нейрофибромы, в то время как при заболевании 2 типа – шванномы. Соответственно, шансы верной диагностики возрастают при обращении к врачу, имеющему значительный опыт работы с соответствующими типами опухолей.
Следует учитывать, что основная задача при проведении операции по удалению доброкачественной опухоли – удалить ее таким образом, чтобы минимально повредить нерв и сохранить его функциональность. Основная задача при проведении операции по удалению злокачественной опухоли – полностью удалить опухоль, даже если это возможно лишь путем удаления всего нерва и затронутых опухолью других участков, в результате чего нерв утратит свою функцию.
При удалении невриномы слухового нерва (вестибулярной шванномы) стоит задача максимально сохранить слух и подвижность лицевых мышц.
Для определения типа опухоли применяют следующие виды предоперационной оценки:
- изучение клинической истории / истории болезни
- проведение медицинского осмотра в составе профессиональной мультидисциплинарной команды, включающей онколога, хирурга и онколога-радиолога
- процедуры МРТ и УЗИ
- процедуры ПЭТ\CT (комбинация позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и компьютерной томографии (КТ)) или ПЭТ\МРТ (объединяет возможности визуализации всего тела (МРТ) с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ))
- процедура биопсии: при ее проведении следует учитывать возможность ошибки при взятии биоматериала, так как не все участки опухоли могут быть поражены. Кроме того, биопсия оставляет шрамы, увеличивающие риск при проведении последующих операций.
При наличии множественных опухолей решение о порядке их удаления хирургическим путем принимается в зависимости от их симптоматики – так, в первую очередь удалению подлежат те из них, которые имеют самые неблагоприятные симптомы, либо являются источником болевых ощущений. При этом не всегда возможно с точностью установить, какая именно опухоль (например, в области локтевого сустава) вызывает боль, так как подобные проявления не обязательно имеют связь с размером опухоли.
7. РАЗРАБОТКИ СТЭНФОРДСКОГО УНИВЕРСИТЕТА
В настоящий момент в Стэнфордском университете проводится разработка алгоритмов использования искусственного интеллекта для улучшения диагностических методов, в том числе для дифференциации доброкачественных и злокачественных опухолей. Помимо этого, проводится работа, направленная на изучение генетических факторов роста опухолей и использование новых методов визуализации для выявления симптоматических опухолей.
Профиль д-ра Уилсона в Твиттере: twitter @ThomasJWilsonMD
Подробнее о центре нейрохирургии Стэнфордского университета (на английском языке) по ссылке.